Mukoviszidose auch Cystische Fibrose (=CF)
( lat.:
mucus = Schleim; viscidus = zäh ) ist die häufigste angeborene
Stoffwechselerkrankung mit ernster Prognose. Infolge eines Gendefektes
wird in vielen Organen
des Körpers ein zähflüssiger Schleim gebildet, der bereits im Kindesalter
schwere Krankheits-
erscheinungen verursachen kann.
Die
Krankheit kann beim einzelnen Patienten sehr unterschiedlich ausgeprägt sein: Es
können
nur einzelne oder viele Organe in Mitleidenschaft gezogen sein. Auch das
Ausmaß der Organ-
schädigung ist von Patient zu Patient verschieden.
Wichtige Organe, die von der Mukoviszidose in Mitleidenschaft gezogen
werden können,
und die dadurch bedingten Beschwerden:
Betroffene Organe
Krankheitserscheinungen
Lungen und Bronchien
ständiger
Husten mit Auswurf,
wiederholt Lungenentzündungen;
abnehmende Belastbarkeit, u. a.
durch eine allergische Reaktion der
Lunge gegen Schimmelpilze
Bauchspeicheldrüse
Verdauungsstörungen; fettiger,
(Pankreas)
übelriechender, massiger Stuhl,
Gewichtsabnahme, Gedeihstörung;
evtl. Zuckerkrankheit: Müdigkeit
ohne Entzündungszeichen
Darm
Darmverschluss (Ileus), evtl. schon bei
der Geburt, Bauchschmerzen; gestörte
Nahrungsaufnahme (Fett, Eiweiß,
Vitamine, Eisen); Darmvorfall
Schweißdrüsen
Schlappheit durch Salzverlust (besonders
bei Säuglingen im Sommer)
Leber und Galle
Störungen der Leberfunktion (mit
Gerinnungsstörungen verbunden);
Gallensteine; Pfortaderhochdruck mit
erweiterten Blutgefäßen in der Speise-
röhre (wie Krampfadern), die zur Blutung
neigen
Nase und
Nasenpolypen: Behinderung der
Nasennebenhöhlen
Nasenatmung, Schnarchen, Kopfschmerzen
und Konzentrationsschwäche am Tage,
Nasennebenhöhlenentzündung
Fortpflanzungsorgane
Frauen: Fruchtbarkeit erschwert,
aber möglich,
Männer: meist zeugungsunfähig